恶性纤维组织细胞瘤

  【概述】

  恶性纤维组织细胞瘤是一种组织细胞性起源的肉瘤,其肿瘤细胞很少全部由组织细胞组成(组织细胞瘤),一般是由组织细胞和纤维母细胞组成(纤维组织细胞瘤)。

  【治疗措施】

  类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤相同,恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发,即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,可明显提高生存率。因此,恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤。特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的,甚至超过骨肉瘤的切武汉在哪治疗癫痫病除范围。

  【病理改变】

  1.肉眼所见 皮质骨常中断,肿瘤组织为髓样的,或是坚硬、苍白的(胶原化区域),常见因脂肪堆积或坏死所致的黄色区域,或因含铁血黄素所致的黄—棕色区域。

  2.镜下所见 肿瘤组织分组织细胞性结构为主区域和以纤维细胞性结构为主区域,完全由前者的(组织细胞瘤)组成的很少见,一般是这两种成分联合存在(纤维组织瘤)。组织细胞性表现为大细胞组成,这些细胞球形、卵圆形或轻微梭形,细胞质丰富,染色深,嗜酸性,无清楚的边界,而且有大的细胞核,轮廓不规则,核膜厚,染色质团块轮廓清楚,核仁体积大,一些细胞有丰富的胞浆,其内有着色良好的细微颗粒,有一偏心性婴孩癫痫病能否治愈核,象横纹肌母细胞成分。常见巨细胞内含数个不典型核(肉瘤性巨细胞),并常见无不典型核的巨细胞(反应性巨细胞)。常见具有吞噬行为(含铁血黄素,红细胞)的肿瘤细胞以及呈泡沫状胞质的肿瘤细胞。组织细胞性表现占优势的地方,组织富含细胞,这些细胞多形性明显,体积巨大,核畸形,常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形细胞的其它区域,有时胶原化明显,细胞稀少,核较尖,染色质浓厚,多见旋涡或板层状结构,常有坏死区,尤其是在肿瘤周缘,坏死区内常可见淋巴细胞浸润(粒细胞比较少)。

  【临床表现】

  本病不少见。好发于男性,多见于成人和老年人。

  常位于长骨,依次为股骨、胫骨和肱骨治疗癫痫医院哪家好,象骨肉瘤一样,较常发生于股骨远端和胫骨近端,与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯,由于患者一般是成人,因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干,或仅在短骨和扁平骨见到。

  一般在患者就诊时,症状(疼痛和肿胀)出现的时间很短,但有时可在1~2年以上。

  【辅助检查】

  X线所见 放射影像表现与纤维肉瘤和骨肉瘤相比较,更类似于纤维肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤为纯溶骨性病变,可融合成片,可相当巨大,边界模糊。由于缺乏肿瘤性成骨和骨膜反应性成骨或由于放射影像的假像,其皮质骨显得变薄了,但未被肿瘤穿透,但动脉造影、CT、MRI及手术所见可证实其皮质骨被肿癫痫病目前只能控制吗瘤所穿透。恶性纤维组织细胞瘤的骨膜反应很少见,可在骨干部位和年轻患者中见到。

  【鉴别诊断】

  在影像学上,须同纤维肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨转移瘤鉴别。在组织学上,须同纤维肉瘤(梭形细胞多,鲱骨样结构)、骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域,须进一步研究。在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片。此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移,它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构,而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观,并可聚集为成组的小泡状。